Anomalies des conduits mullériens - Anomalies utérines | anomalies congénitales de l'appareil génital féminin | Dr N Layyous

Anomalies utérines – Anomalies de canaux de Müller

L'appareil génital féminin est composé de trois origines

1- Ovaires: constitués de cellules souches embryonnaires provenant du sac vitellin qui est le début de l'embryon, ces cellules migrent vers la cavité péritonéale du fœtus et se développent en cellules de soutien des œufs dans l'ovaire
2- Tiers inférieur du vagin élaboré à partir de l'ampoule en ordre ascendant Sinovaginal
3- Utérus, trompes de Fallope et deux tiers supérieurs du vagin développés à partir de la fusion de deux canaux de Müller et ceci est notre sujet de discussion.
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Formation complète de l'appareil génital dépend de l'achèvement des 3 étapes

1- Organogénèse: Si l'un des tubes ne se développe pas, il en résulte dans l'utérus unicorne et si les deux échouent, alors une agénésie ou hypoplasie utérine s’entraine.
2- Fusion:

• a- Procédé de fusion latéral par lequel les deux canaux de Müller fusionnent pour former la matrice et le tube. L'échec du col de ce processus entraînera utérus bicorne ou didelphe.
  b- Formation de fusion verticale du vagin rempli par la fusion de la partie inférieure du canal de Müller qui forme les deux tiers supérieurs et le bulbe qui se forme en ordre ascendant Sinovaginal inférieure au tiers de fusion incomplète vertical entraîné hymen non dentelé.

3- La résorption du septum: Normalement, la partie médiane des canaux de Müller fusionnés forme septum résorbe à l'utérus seul formulaire. L'échec de cette cavité de résorption conduit à une complète ou partielle utérus cloisonné

Fréquence des anomalies canaux de Müller

Il se produit dans 0,1 à 0,5% de la population fertile en bonne santé.

La présentation clinique des anomalies canaux de Müller

Elle diffère pour chaque patient en fonction du type d'anomalie, mais à peu près les présentations les plus courantes sont les suivantes:
1- Infertilité
2- L'avortement récurrent
3- Le travail prématuré
4- Retard de croissance intra utérine
5- L'aménorrhée primaire dans l'hymen imperforé et haematocolpus

Diagnostic des anomalies canaux de Müller

L'histoire clinique et l'examen physique ne peut pas donner beaucoup sur le diagnostic, donc le meilleur moyen est d'utiliser des techniques d'imagerie:

1- Hystérosalpingographie (HSG):

Il a 38 % des résultats faussement positifs et 28% de faux négatifs. Il peut également ne pas apprécier le contour extérieur du fond utérin qui rend impossible de faire la différence entre l'utérus cloisonné et bicorne.
Des critères spéciaux roulés à l'esprit pour confirmer le diagnostic par HSG.

• a- Distance Intercornuelle (distance entre les extrémités distales des cornes):
  • - Moins de 2 cm signifie utérus cloisonné.
    - Plus de 4 cm signifie utérus bicorne
    - Entre 2 et 4 cm signifie utérus normal.
  b- Angle Intercornuel (formé par les aspects les plus médiales des deux cavités utérines hémi)
  • - Moins de 60 utérus cloisonné moyens
    - Plus de 60 utérus bicorne moyens

  c- Utérus en forme T signifie l'exposition au DES

2- IRM:

Il permet l'imagerie de l'utérus dans le plan coronal. Il permet d'évaluer la cavité utérine ainsi que le contour de l'utérus, mais il est Coasty et diriger le patient vers un centre d'imagerie de sorte que le diagnostic sera retardé.

3- Echographie tridimensionnelle (3D Ultrasound):

Elle fournit des informations qui est la même ou meilleure que celle obtenue avec l'IRM et c'est moins cher que l'IRM, et facilement disponible dans la plupart des centres qui permettent un diagnostic rapide.
Lorsqu'il est combiné avec des informations 3D perfusion de solution saline ultrasons rendement similaire à celui obtenu par HSG.
Lors de la numérisation d'un patient en gynécologie, en particulier si une anomalie utérine est imagée, les reins doivent être évalués.

Cloison utérine à la grossesse précoce

Cloison utérine

Classification des anomalies de Müller conduits et son traitement chirurgical

Anatomie: Les anomalies de Muller sont classées le plus souvent lasses selon l'American Fertility Society (AFS) Système de classification (1988 à 7) comme suit:

1- Classe I (hypoplasie / agénésie): Cette catégorie comprend les entités telles que l'utérus / col de l'utérus agénésie ou hypoplasie. La forme la plus commune est le syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, qui est combiné agénésie de l'utérus, du col utérin, et la partie supérieure du vagin. Les patients n'ont pas de potentiel de reproduction en dehors de l'intervention médicale sous la forme d'une fécondation in vitro d'ovules récoltés et leur implantation dans un utérus hôte se produit dans 15 à 40% ainsi que des anomalies squelettiques parfois.

a- Diagnostic de l'agénésie vaginale:

- Présenté comme une aménorrhée primaire
- Normal caractères sexuels secondaires
- L'examen pelvien révèle urètre patulous
- Vagin peut être complètement absent ou shunt sac vaginal peut être présent.
- Utérus ne peut être palpée au toucher rectal
- L'échographie montre absence d'utérus et des anomalies rénales, parfois
- La laparoscopie n'est pas indiquée à moins que le diagnostic ne peut être déterminée par les résultats ci-dessus

b- Le traitement de l'agénésie vaginale:

- Le traitement non chirurgical à l'aide de dilatateurs gradués peut prendre plusieurs mois à quelques années avant un vagin fonctionnel est formé de manière chirurgie reste la méthode la plus efficace de traitement

- Le traitement chirurgical par vaginoplastie l'objectif est de créer un nouveau vagin traitement chirurgical doit être envisagé que lorsque le patient souhaite devenir sexuellement actifs et est très motivé à utiliser une prothèse vaginale pendant plusieurs mois après la chirurgie, il ya différentes méthodes de reconstruction vaginale nous allons discuter certaines de ces méthodes.

- Greffe de peau pleine épaisseur

Transposition - volets.

2- Classe II (utérus unicorne)Un utérus unicorne est le résultat du complet, ou presque complet arrêt du développement d'un conduit de Müller. Si l'arrestation est incomplète, comme dans 90% des patients, une corne rudimentaire avec ou sans endomètre fonctionnement est présent. Si la corne rudimentaire est obstruée, il peut venir à une intervention chirurgicale lors de la présentation comme une masse pelvienne agrandissement. Si le contre corne latérale en bonne santé est presque entièrement développé, une grossesse à terme est considérée comme possible (voir utérus didelphe).

- Le traitement chirurgical

Les femmes avec utérus unicorne ne sont généralement pas prises en considération pour métroplastie reconstruction. La seule indication chirurgicale est la présence de l'endomètre dans la corne de l'accessoire, ce qui peut être enlevé par laparoscopie hémi hystérectomie alors que l'opération n'est pas indiqué pour corne rudimentaire manque et de l'endomètre.

3- Classe III (utérus didelphe):Cette anomalie résulte de pseudarthrose complète des deux canaux de Müller. Les cornes individuelles sont entièrement développés et presque de taille normale. Deux cols sont inévitablement présents. Une cloison longitudinale ou transversale vaginale peut noter ainsi. Didelphys utérus ont la plus forte association avec cloisons transversales vaginale, mais aussi cloisons peuvent être observés dans d'autres anomalies. Considérer métroplastie, mais étant donné que chaque corne, est presque un utérus complètement développé, les patients ont été connus pour mener des grossesses à terme un traitement complet est différente selon la présentation.

a- Utérins didelphe avec excision du vagin obstrué unilatérale complète sur marsuplization de la cloison vaginale. Aussi laparoscopie a préféré se faire de manière opérationnelle au sein pour traiter l'endométriose ou d'adhérences associées le cas échéant.

b- Utérine non obstruée didelphe: Ces patients ne sont pas des candidats à l'unification chirurgicale. Heureusement, ils ont eu des problèmes associés minimum et la fertilité est bonne.

4- Classe IV (utérus bicorne): Il en résulte un utérus bicorne de pseudarthrose partielle des canaux de Müller. Le myomètre centrale peut s'étendre au niveau de l'orifice interne du col utérin (bicorne unicollis) ou externe cervical (bicorne bicollis). Ce dernier se distingue de l'utérus didelphe car elle démontre un certain degré de fusion entre les deux cornes, tandis que dans l'utérus didelphe classique, les deux cornes et cols sont complètement séparés. En outre, les cornes de l'utérus bicorne sont pas pleinement développées; généralement, elles sont plus petites que celles de l'utérus didelphe. Certains patients sont candidats à la chirurgie pour Le traitement métroplastie chirurgicale.

Bien que le nombre de procédures métroplastie est disponibles, la procédure Strassmann est Le traitement chirurgical de choix pour unifier le bicorne et utérus didelphe. Ceci est tout simplement s'expliquer par la fusion des deux fundi uteri.If cols sont présenter leur unification n'est pas recommandée.

Résection hystéroscopie est contre-indiquée dans ce paramètre, car il peut en résulter une perforation utérine.

5- Classe V (utérus cloisonné): Il en résulte un utérus cloisonné de l'échec de la résorption de la cloison entre les deux cornes utérines. Le septum peut être partiel ou complet, dans ce cas, elle s'étend à l'orifice interne du col utérin histologiquement, et le septum peut être composé de myomètre ou de tissu fibreux. Le fond de l'utérus est généralement convié mais peut être plat ou légèrement concave (<1 cm utérine fente). Les femmes ayant un utérus cloisonné ont la plus forte incidence des complications de reproduction. La différenciation entre un cloisonnées et un utérus bicorne est important parce que l'utérus cloisonnés sont traités à l'aide d’une transvaginale résection hystéroscopique de la cloison, tandis que si la chirurgie est possible et / ou indiquées pour l'utérus bicorne, une approche abdominale est nécessaire pour effectuer métroplastie.

Le traitement chirurgical de la cloison utérine:>

Le traitement de choix est lyses transcervicales de la cloison utérine associée à la laparoscopie simultanée afin de réduire le risque de perforation de l'utérus lors de l'incision du septum.

L'opération effectuée par l'hystéroscopie, qui est introduit à travers le col et la découpe de la cloison et fait de préférence à mettre DIU pendant au moins 2 mois pour prévenir la formation d'adhérences intra-utérin. D'autres ont trouvé cela n'est pas nécessaire et peut provoquer une inflammation locale avec synéchies ultérieure.

Septum intra-utérine comme vu par hystéroscopie

Résection de septum de Hysteroscopic | Septum utérin Photos

6- Classe VI (utérus arqué): Un utérus arqué a une seule cavité utérine avec un convexe ou plat fond utérin, la cavité utérine, ce qui montre une petite fissure du fond d'œil ou l'impression (> 1,5 cm). Le contour extérieur de l'utérus est convexe ou plat. Cette forme est souvent considéré comme une variante de la normale car elle n'est pas associée de façon significative les risques accrus de perte de grossesse, et les autres complications dans les sous-types autres. Cette anomalie n'a pas besoin de toute interférence parce que les chercheurs ont constaté qu'il n'existe aucune différence dans les résultats de reproduction par rapport à la normale.

7- Classe VII (diéthylstilbestrol liée à une anomalie): Plusieurs millions de femmes ont été traitées avec le diéthylstilbestrol (DES, un analogue œstrogène prescrite pour prévenir les fausses couches) de 1945 à 1971. Le médicament a été retiré une fois que ses effets tératogènes sur l'appareil reproducteur des fœtus mâles et femelles ont été compris. L'anomalie utérine est vu dans la progéniture femelle de pas moins de 15% des femmes exposées au DES pendant la grossesse. Fœtus de sexe féminin qui sont touchés d'avoir une variété de résultats anormaux qui incluent hypoplasie utérine et une cavité en forme de T utérine. Les patients peuvent également avoir anormales arêtes transversales, des hottes, des sténoses du col de l'utérus et du vagin adénose un risque accru de carcinome à cellules claires du vagin. Résultats de l'imagerie sont gnomonique chemin de cette anomalie).

Conclusion

Pas tous les types d'anomalies utérines peut affecter la fertilité et de ne pas tous les corrigés des anomalies chirurgicalement. Les anomalies utérines (Müller anomalies conduit) sont une cause rare mais souvent curable de l'infertilité. Les patients ayant des anomalies de Müller conduits sont connus pour avoir une plus grande incidence de l'infertilité, avortements au premier trimestre répétées spontanées, retard de croissance intra fœtale, malposition fœtale, accouchement prématuré, et la rétention placentaire. Le rôle de l'imagerie est d'aider à détecter, diagnostiquer, et de distinguer les formes corrigées chirurgicalement des anomalies de Müller conduits de formes inopérables. Dans certaines lésions corrigibles, l'approche chirurgicale est modifiée en fonction des résultats d'imagerie.

Dr Najeeb Layyous F.R.C.O.G

Obstétricien consultant, gynécologue et spécialiste de l'infertilité